Значение ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ в Медицинском большом словаре

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол - женский (8:1). Этиопатогенез - Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам - Поликлональная гипергаммаглобулинемия - Дефект Т-супрессоров - Наличие циркулирующих иммунных комплексов - Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков - Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей. Патоморфология - Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов - Это приводит к сужению просвета сосудов. Клиническая картина - Волчаночноподобные проявления - Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) - Поражения кожи: - Центробежная эритема по типу бабочки - Дискоидные элементы - Алопецйя - Поражение почек: - Протеинурия - Гематурия - Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) - Лихорадка - Лимфаденопатия - Поражение ЦНС (редко) - Полисерозит (редко). - Полимиозитоподобные проявления - Проксимальная мышечная слабость - Миалгии - Гелиотропный отёк вокруг глаз. - Склеродермоподобные проявления - Синдром Рейно - Плотный отёк кистей и склеродактилия - Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации - Поражение пищевода: - Снижение перистальтики в дистальных отделах - Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера - Поражение лёгких (редко): - Плеврит - Интерстициальная пневмония - Вторичная лёгочная гипертёнзия. - Поражение ССС - Перикардит - Миокардит. - Синдром Шёгрена. - Тиреоидит Хашимдто. Диагностика - Лабораторные исследования - Анемия, лейкопения, повышение СОЭ - Гипергаммаглобулинемия - Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики - AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре - АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают - РФ (часто) - Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже - ACT, АЛТ, ЛДГ) - Гипокомплементемия (редко). - Рентгенологическое исследование - Рентгенография костей - возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей - Рентгенография лёгких - Признаки выпота - Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями. - Специальные исследования - Эхокардиография - возможны признаки перикардита - ФЭГДС - оценка состояния пищевода - Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02. Диагностические критерии - достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: - Тяжёлый миозит - Поражение лёгких - Диффузионная способность лёгких < 70% - Лёгочная гипертёнзия - Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких - Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода - Плотный отёк кистей или склеродактилия - AT к рибонуклеопротеидам - Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более - Анти-и,-рибонуклеопротеиды. Лечение - Преобладание волчаночноподобных проявлений - глюкокор-тикоиды (преднизолон) - Стартовая доза - 1 мг/кг/сут до достижения эффекта - Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут - Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени). - Преобладание проявлений полимиозита - см. Полимиозит и дерматомиозит. - Преобладание склеродермоподобных изменений - преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы. - Лечение синдрома Рейно. - НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный). См. также Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный Сокращения - СЗСТ - смешанное заболевание соединительной ткани - ССД - системная склеродермия МКБ. М35.1 Другие перекрёстные синдромы