Значение СИНДРОМ РЕЙНО в Медицинском большом словаре

Синдром Рейнд (СР) - состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии). Частота - 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол - женский (4:1). Этиология и факторы риска - Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев. - Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови - Диффузные болезни соединительной ткани - Системная склеродермия - СКВ - Ревматоидный артрит - Синдром Шёгрена - Полимиозит/дерматомиозит - Болезни сосудов - Облитерирующий тромбангиит - Болезнь Такаясу - Атеросклероз - Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови - Криоглобулинемия - Полицитемия - Макрогло-булинемия Вальденстрёма - Туннельные синдромы - Синдром запястного канала - Синдром передней лестничной мышцы - Синдром верхней апертуры грудной клетки - Эндокринная патология - Феохромоцитома - Сахарный диабет - Гипотиреоз - Побочные эффекты ЛС - B-Адреноблокаторы - Блеомицин - Винбластин - Клофелин - Эрготамин - Метисергид - Парлодел - Циклоспорин - Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит. Клиническая картина - Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) - краснотой, болью или парестезиями. - Первичный СР - Симметричное поражение - Приступы очень частые - Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет. - Вторичный СР - симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев. - Трофические нарушения - чаще при вторичном СР - Они-хопатия - Изъязвления на кончиках пальцев - Гангрена - Самоампутация пальцев. - Спазм коронарных сосудов - при первичном СР. - Первичная лёгочная гипертёнзия. - Мигрень - Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) - см. Болезнь Меньёра. Специальные исследования - Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья - Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую - Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной - Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии - Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли - при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть - при первичном СР - Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду - Тепло-визионное исследование - термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР - Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии - Возможно повышение содержания ЦИК - Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока) - По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода - Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет - Симметричность вазоспазма - Сохранённая пульсация лучевой артерии - Отсутствие связи с другими заболеваниями - Отсутствие гангрены пальцев - Отсутствие антинуклеарного фактора - Отсутствие AT к клеточным центромерам - Отсутствие изменений при капилляроскопии - Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока - Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo. Лечение: Рекомендации - Ношение перчаток - Исключение курения - Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи - Исключение употребления крепкого чая, кофе - В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую) - Исключение воздействия вибрации - Следует избегать стрессовых ситуаций - Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия - Блокаторы кальциевых каналов - нифедипин 30-90 мг/сут - Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью - Меры предосторожности - Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия - Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции - Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы - усиление отрица- тельного инотропного действия, дигоксин - усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД - удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин - увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин - снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови. - Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость. - Вазапростан (алпростадил). - а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут. - Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза. - Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. " - Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) - при вторичном СР на фоне системной склеродермии. - Улучшение реологических свойств крови - Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут - Дипиридамол по 300-400 мг/сут - Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день - Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут - Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут). - Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах. - Гипербарическая оксигенация - особенно при развитии трофических нарушений. - Плазмаферез - при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия - эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года. Осложнения - Гангрена - Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз - Первичный СР - благоприятное течение - Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев. Синонимы - Рейнд-Лерйша синдром - Рейнб феномен - Рейно болезнь Сокращение. СР - Синдром Рейно См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий МКБ. 173.0 Синдром Рейно