Значение ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ в Медицинском большом словаре

Несахарный диабет - нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом ( < 1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой. Преобладающий возраст - детский (ННД). Преобладающий пол - мужской (ННД). Этиология - НД - Идиопатический НД в 50% случаев - Повреждение ги-поталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций - Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Аэнда-Шюллера- Крйсчена и энцефалит. - ННД - Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз - Гиперкадьциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ - Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ - Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках - Демеклоциклин изменяет ток жидкости, индуцированный АДГ, за счёт непосредственного влияния на клеточную мембрану - Обструкция мочевого тракта. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм. - Диабет несахарный нейрогипофизарный (#125700, 20р13, мутации генов A VP, AVRP, VP, R). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка. - Диабет несахарный гипофизарный (*304900, К или R). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия. - ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2, 107777, р). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гипер-осмолярность плазмы. - ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, Dll, ADHR, К или 5 10 - отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия. - Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, К или R) -повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2, 107777) - водного канала в собирательных трубочках. - ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995). Клиническая картина - Полиурия (до 3-15 л в день) - Никтурия - Жажда и увеличение потребления жидкости - Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги) - Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности). Лабораторная диагностика - Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии - При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280-310 моем/кг) - При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255-280 моем/кг). - Оценка осмолярности и состава мочи - При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию - При осмолярности мочи выше 200 моем/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН) - После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче. - Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи < 30 моем/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем и/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи - В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 моем/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит - При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ - При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях - При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев. - Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р NaCl, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30-60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают. - Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена. - Препараты, влияющие на результаты. Препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран. - Заболевания, влияющие на результаты. Гипокалиемия и гиперкали- емия изменяют концентрационную способность почек. Дифференциальный диагноз - Психогенная полидипсия - психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе - Сахарный диабет - ХПН на стадии полиурии. Лечение: - Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты. - Адиуретин СД - 0,05-0,2 мл (1-4 капли) закапывают в полость носа 2-3 р/сут. Следует применять с осторожностью в раннем послеоперационном периоде при повреждениях гипоталамо-гипофизарной области ввиду возможного развития отёка мозга. - Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ. - Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД - Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ - Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках - Уменьшают объём мочи на 30-50%. Сокращения - НД - несахарный диабет - ННД - нефрогенный несахарный диабет МКБ. Е23.2 Несахарный диабет MIM - 125700 Диабет несахарный нейрогипофизарный - 125800 ННД. тип II - 221995 ННД в сочетании с умственной отсталостью - 222000 ННД - 304800 Диабет несахарный нефрогенный, тип I - 304900 Диабет несахарный гипофизарный