Значение СИНДРОМ ГИЙЕНАБАРРЕ в Медицинском большом словаре

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: - Инфекционные заболевания - Инфекции верхних дыхательных путей - Инфекционный мононуклеоз - Цитомегаловирусная инфекция - Герпетическая инфекция - Грипп А - Микоплазменная инфекция - Паротит - ВИЧ-инфекция - Лимфома (особенно Ходжкена) - Вакцинация, сывороточная болезнь - Оперативное вмешательство. Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология - Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов - Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области. Клиническая картина - Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания - Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным - Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки - Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания) - Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев) - Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает) - Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов - Вегетативные расстройства - Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) - Аритмии - Колебания АД. Специальные исследования - Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено - Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное ( > 10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз - Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи - Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) - Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) - Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут - Алкогольная интоксикация - Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите - Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты - Врождённые полиневропатии - болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта - Поражение нервов при онкологических заболеваниях - Инфекционные заболевания - Острый полиомиелит - Дифтерия (осложнённая параличами) - Ботулизм. Лечение - По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия - В тяжёлых случаях - плазмаферез - Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки - Физиотерапия для предотвращения контрактур - Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении - Посиндромная терапия - Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима. Осложнения - Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия - Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия. Течение и прогноз - Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций - У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) - У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения - Смертность - около 3% - Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный. Синонимы - СиндромГийёна-Барре-Штроля - Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический - Полиневропатия инфекционная идиопатическая - Радикулоганглионит - Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре - Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё