Значение слова ГИПОПИТУИТАРИЗМ в Медицинском большом словаре

Гипопитуитаризм - недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ. Этиология - Опухоли гипофиза, обычно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями - Синдром Шеена - Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза - Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты - Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ - Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий. Факторы риска - Травмы головы - Беременность и роды. Патоморфология - Деструкция передней доли гипофиза - Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад. Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина. - Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT. - Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин. - Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз. - Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111). - Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников - Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника - проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна. - При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К - в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ. - Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений. - Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308). Диагностика - Первый этап диагностики гипопитуитаризма - оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад). - Оценка гормонов гипофиза. - СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы - Гипогликемия, вызванная инсулином - наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, обычно максимальным через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8-10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы - Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин - Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка - другие методы стимуляции секреции СТГ. - Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях - При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм - При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм - У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм. - Другие провокационные пробы. - Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. - Метирапоновый тест - Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола < > Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны. Специальные исследования - Исследование полей зрения - Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) - МРТ или КГ головного мозга. Лечение - Причину гипофизарыой недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией. - Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально) - Соматотропин - для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом - Тиреоидные гормоны - в качестве заместительной терапии - Гидрокортизон - в качестве заместительной терапии - Комбинация эстроген-прогестерон - для нормализации менструальной функции, тестостерон - мужчинам для восстановления либидо и потенции - Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии. Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла. См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм МШ - (147250, 146390) Синдром 18р- - 241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции