Значение ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ в Медицинских терминах

(haemoglobinuria paroxysmalis nocturna; син.: гарлея болезнь, маркиафавы Микели болезнь, Штрюбинга – Маркиафавы болезнь) – болезнь, развивающаяся вследствие соматической мутации в стволовых клетках, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, характеризующихся повышенной чувствительностью клеточной оболочки к комплементу; проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом, иногда усиливающимся (чаще в ночное время) до возникновения гемоглобинурии.