Значение КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол - мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет. Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы). Классификация - Асимметричная ГКМП - неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области - Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту - обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка - Гипертрофия верхушечной области - Симметричная (концентрическая) ГКМП - одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка. Клиническая картина - Жалобы - Одышка при физической нагрузке - Боль в груди - Перебои в сердце, учащённое сердцебиение - Головокружение, обморочные состояния - Осмотр - Верхушечный толчок усилен - Систолическое дрожание - Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево - В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости - Аускультация - Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности - Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального - Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий). Диагностика - ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде - Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T - Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой - Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом - Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП - Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз - Другие формы кардиомиопатии - Аортальный стеноз - Недостаточность митрального клапана - ИБС. Лечение: Лекарственная терапия - В-Адреноблокаторы - пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут - Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора - верапамил) - Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид) - Антикоагулянты непрямого действия - Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией) - Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью) - Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ) - Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП) - Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка). Осложнения - Аритмии - Внезапная смерть - Инфекционный эндокардит - Системные эмболии - Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность - 4-6%. Сопутствующая патология - Аритмии - Системная артериальная гипертёнзия - Аортальный стеноз - ИБС. См. также Стеноз субаортальный гипертрофический Сокращения - ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия - МЖП - межжелудочковая перегородка МКБ - 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия - 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,