Значение КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ в Медицинском словаре

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R). Клиническая картина - Жалобы - Одышка при физической нагрузке, утомляемость - Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки - Осмотр - Видимая пульсация шейных вен - Периферические отёки - Аускультация - шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов - IV тон, реже III тон - нарушения ритма - влажные хрипы над лёгкими. Диагностика - Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия - ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких - Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий - МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе) - Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы - Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит. Лечение - Эффективных способов лечения нет - Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе) - Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс - При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания - При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды - В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства - Хирургическое лечение - иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов - их протезирование. Осложнения - Лёгочная гипертёнзия - Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения - Аритмии сердца - Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный - смертность за 5 лет достигает 70%. Синонимы - Беккера болезнь - Лёффлера синдром - Лёффлера эндокардит - Эндокардит фиброзный - Эндокардит фибропластический - Эндомиокардиальная болезнь - Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии Сокращение. РКМП - рестриктивная кардиомиопатия МКБ - 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь - 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз - 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная