Ахалазия кардиального отверстия - врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст - 20-40 лет; дети - 4-5% пациентов. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация - I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода - II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода - III стадия - рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода - IV стадия - резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология - Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке) - Резкое сужение дистальной части пищевода - Расширение вышележащих отделов пищевода - Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы) - Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни - Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса - Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей. Клиническая картина - Дисфагияу 95-100% больных - Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно - Усиливает- ся после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной - Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая - с большим трудом или не проходит совсем - Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды) - Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая. - Регургитация - При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков - При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная. - Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) - Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок - Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин. - Похудание (у 90% больных). - Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия. Диагностика - Рентгенологическое исследование: - сужение терминального отдела пищевода - супрастенотическое расширение с ровными контурами - наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе - расширенная тень средостения - атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП. - Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод. - ФЭГДС: - Утолщение складок слизистой оболочки - Участки гиперемии - Эрозии - Изъязвления - Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых - Врождённая ахалазия пищевода - характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП. - Манометрия (эзофагокимография) - Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании - Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании - Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения. - Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия - положительные, при раке пищевода и его органических стенозах - отрицательные - Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП - Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП. Лечение: Консервативная терапия - основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия - Лекарственное: нитраты, ан-тихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов - Дилатация - насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора. Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз. Синонимы - Ахалазия кардии - Мегаэзофагус - Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП - нижний сфинктер пищевода. МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка
Значение АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ в Медицинском словаре
Что такое АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ
Медицинский словарь. 2012