Значение БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ в Медицинском большом словаре

Синатриальная блокада (СБ) - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени: - I степень - ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено. - II степень - пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму - Комплексы QRS однородные, но нерегулярные - Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию - Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса). - III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко - из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Клиническая картина - При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии - При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса. Дифференциальный диагноз - Синусовая брадикардия - Синусовая аритмия - Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы). Лечение - См. Брадикардия синусовая - См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса Сокращение. СБ - синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца Болезнь АААИСОНА Болезнь Аддисона - хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся рез- кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников. Этиология и патогенез - Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона) - Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы - Туберкулёз - Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами) - Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз) - Саркоидоз - Кровоизлияния в надпочечники - Опухоли - Амилоидоз - СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников) - Сифилис - Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона. - Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией. Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний - Адренолейкодистрофия (с. 14) - Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия - Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия - Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р) - Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также - 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот - Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов) - Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], - 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона - Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835). Факторы риска - Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства) - Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников. Клиническая картина - Общие симптомы - Выраженная слабость - Утомляемость - Снижение массы тела - Артериальная гипотёнзия - Головокружение - Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) - Анорексия - Рвота - Диарея - Плохая переносимость холода. - Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания). - Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса. Сопутствующая патология - Сахарный диабет - Тиреотоксикоз - Тиреоидит - Гипопаратиреоз - Пернициозная анемия - Нарушение функции яичников - Гиперкальциемия - Хронический кандидоз - Адре-нолейкодистрофия. Лабораторные исследования - Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л) - Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л) - Увеличение содержания азота мочевины крови - Гипогликемия - Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) - Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности - снижение) - Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче - Умеренные нейтропения и эозинофилия. Специальные исследования - Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется - Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет) - КГ органов брюшной полости - Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) - Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) - Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников - Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз - Миопатии - Гипогликемия, обусловленная другими причинами - Синдром неадекватной секреции АДГ - Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома - Отравление тяжёлыми металлами - Гемохроматоз - Нейрогенная анорексия - Спру - Гиперпаратиреоз. Лечение: Тактика ведения - Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами - Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза. Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром. Препараты выбора - При острой недостаточности коры надпочечников - Гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг - Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии - Выявление и устранение провоцирующего фактора - При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции - При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела - При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной. - При хронической недостаточности надпочечников - Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут) - Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата - При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия - При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов. - При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой половине дня и 2,5 мг перед сном, Ведение больного - Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак - Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки. Осложнения основного заболевания - Гиперкалиемический периодический паралич (редко) - Симпатоадреналовый (аддисонов) криз - Реактивные психозы. Предотвращение осложнений - Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика - Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии - При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов - Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной. Возрастные особенности - Дети: - Диагностика сложнее - Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр) - Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых - Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз. См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230) - Гипоадренокорти-цизм семейный (240200) - Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200) - Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040) - Недостаточность глицеролкиназы (307030) - Синдром Омгрова (231550) - Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм - симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников. Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996