Значение ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ в Медицинском словаре

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях. Этиология - Паповавирус - Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов). Патогенез - В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом - В основном поражаются олигодендроглиоциты. Клиническая картина - Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией - Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия - Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки. Специальные исследования - КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга - Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза. Лечение - Эффективное лечение отсутствует - Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид. Течение и прогноз - Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом - Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес. Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия