Значение СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ в Медицинском большом словаре

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине - протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология - Инфекции - Постстрептококковый гломерулонефрит - Инфекционный эндокардит - Сепсис - Системные заболевания - СКВ - Болезнь Шёшайна-Гёноха - Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера - Эссенциальная криоглобулинемия - Злокачественные опухоли (редко) - Первичные заболевания почек - Гломерулонефрит с полулу-ниями - Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - Болезнь Бержё - Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко). Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами - Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%) - Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны - С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера - Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%) - Постинфекционные - Диффузные болезни соединительной ткани - Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит) - Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%) - Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите - Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера. Патоморфология - Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин - В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков - Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления - В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры - В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается - При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ. Клиническая картина - Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности - Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе - Олигурия - Протеину-рия, гематурия - Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки - Кровохарканье при синдроме Гудпасчера. Методы исследования - Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови - Общий анализ мочи - Макрогематурия (не всегда) - В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры - В анализах крови анемия, лейкоцитоз - Серологические исследования - Увеличение титра AT к стрептококкам - ЦИК - Криоглобулинемия - Гипокомплементемия - AT к базальной мембране клубочков - Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела - УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение - Биопсия почек. Лечение: - Диета № 7а - Иммунодепрессивная терапия - обязательный компонент - Глюкокортикоиды - На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед - Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес. - Цитостатики - Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день - Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки. - Антиагреганты (курантил, аспирин). - Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном. - Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная) - Ограничение поваренной соли до 5 г/сут - Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них - Антагонисты кальция - в сочетании с диуретиками или без них - Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) - При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров - Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин) - При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ - Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин). - В терминальных стадиях заболевания - гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок. Течение и прогноз - При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек - У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет - У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный. Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром