Значение СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Нефротический синдром - симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5-4 года. Преобладающий пол - мужской. Этиология. - Первичные поражения почек - Болезнь минимальных изменений - Очаговый Гломерулосклероз - Мембранозный гломерулонефрит - Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - IgA-нефропатия - Фокально-сегментарный Гломерулосклероз. - Вторичные поражения почек - Метаболические - Сахарный диабет - Амилоидоз - Системные заболевания - СКВ - Пурпура Шёнлай-на-Геноха - Узелковый полиартериит - Синдром Шёгрена - Сарко-идоз - Сывороточная болезнь - Многоформная эритема - Неопластические - Лейкозы - Лимфомы 4 Миеломная болезнь - Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки) - Ме-ланома - Нефротоксические, лекарственные - Соли золота - Пени-цилламин - НПВС - Соли лития - Героин - Аллергические - Укусы насекомых - Змеиные яды - Антитоксины - Инфекционные - Бактериальные - Вирусные - Протозойные - Гельминтозы - Наследственно-семейные - Синдром Олпорта - Болезнь Фабри - Смешанные - Нефропатия беременных - Злокачественная артериальная гипертёнзия. Патоморфология - Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл - Очаговый Гломерулосклероз - сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков - Мембранозный гломерулонефрит - электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия - отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента - Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы - Тип I - мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит - отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна - Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями - дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена - Тип III - субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана - Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ. Клиническая картина - Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц - Пенистая моча - ранний объективный симптом - Отёки вплоть до анасарки - Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани - Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость - Отёк мошонки - Увеличение объёма живота при асците - Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе - Боли в животе при отёке брыжейки - У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок - Олигу-рия, ОПН - Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты) - Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев) - Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии - Перитонеальные знаки - Рожеподобная кожная эритема - Повышение температуры тела - Нарушение кальциево-фосфорного обмена - Гипокаль-циемия - Судорожный синдром - Деминерализация костей - Канальцевые расстройства - Глюкозурия - Аминоацидурия - Гипокалиемия. Лабораторные данные - Моча - Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2 - Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры - Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры - Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён - Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия - Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов - Липидурия - Микроцитарная анемия - Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови. Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки. - Диета № 7в - Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром. - Парентеральное введение белковых растворов, плазмы. - Плазмаферез не показан (гипопротеинемия). - Диуретические средства - Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут) - Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин - Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут. - Антикоагулянты - Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови. - Антибиотики - при вторичной инфекции. - НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз. - Ингибиторы АПФ - каптоприл 50-100 мг/сут. - Гиполипидемические средства - статины (ловастатин 20-60 мг/сут). - При нефротическом кризе - Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями - Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут) - Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.) - Антибиотики. - Ультрафильтрация плазмы - при торпидном к диуретикам отёчном синдроме. - Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки. Осложнения - Белковая недостаточность - Гипертёнзия артериальная. Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома - Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии - При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии - Мембранозный гломерулонефрит - В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет - В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек - Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет - При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно - После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром