Значение СИНДРОМ КАВАСАКИ в Медицинском большом словаре

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст - 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами. Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него. Клиническая картина - Лихорадка продолжительностью 2-3 нед - Кожный синдром - Полиморфная сыпь - пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь - Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением - Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции - Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни - Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения. - Поражение губ и слизистой оболочки рта - Трещины, язвочки на губах - Клубничный язык - Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована - Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные - Поражение ССС - Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела - Миокардит - Перикардит, часто субклинический - Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра - Поражение ЖКТ - Диарея - Некалькулёзный холецистит - Панкреатит - Поражение мочевыдели-тельной системы - Гломерулонефрит - Уретрит - Поражение лёгких - Пневмонит - Ателектазы - Плеврит - Поражение суставов - Артралгии - Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболева- ния - Поражение нервной системы - Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела - Асептический менингит - Периферическая невропатия. Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков: - Изменения слизистых оболочек - Изменения кожи конечностей или суставов - Шейная лимфаденопатия - Сыпь - Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования - Анемия (нормохромная нормоцитарная) - Лейкоцитоз (12-40х108/л) - Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л - Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз - Пле- оцитоз в СМЖ. Специальные исследования - ЭКГ - аритмии, ишемия миокарда - Эхокардиография - кардиомиопатия, перикардит. Лекарственная терапия - Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания - Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ - Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы - Дипиридамол (4 мг/кг/сут) - при поражении коронарных сосудов - Фибринолитические средства - при тромбозе коронарных артерий - Простагландин Е для разрешения ишемии - Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты - при больших или множественных аневризмах - Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости. Осложнения - Аневризмы коронарных артерий - на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов - Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска: - Аневризмы диаметром более 8 мм - Распространённые или мешотчатые аневризмы - Лихорадка продолжительностью более 21 дня - Терапия глюкокортикоидами - Возраст более 2 лет. Синонимы - Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром - Детский полиартериит См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)