Значение СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст - старше 65 лет. Факторы риска - Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения - Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики). Морфологическая классификация - Рефрактерная анемия - < 5% бластов в костном мозге, < 1% бластов в крови - Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами - < 5% бластов в костном мозге, > 15% кольцевых сидеробластов, < 1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия - Рефрактерная анемия с избытком бластов - 5-20% бластов в костном мозге, < 5% бластов в крови - Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов - или 20-30% бластов в костном мозге, или > 5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра - Хроническая ми-еломоноцитарная анемия - 1-20% бластов в костном мозге, < 5% бластов в крови, моноцитоз > 1х109/л - Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии - Рефрактерная анемия с дис-плазией - выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов - Острый МДС со склерозированием - рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом Клиническая картина - Интоксикация - субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела - Анемия - бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции - Геморрагический синдром - экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек - Спленомегалия, гепатомегалия (редко) - Кожные инфильтраты - Инфекционные осложнения вследствие лейкопении. Лабораторные исследования - Периферическая кровь - анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения - Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70% - Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях - Миелограмма - незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников - Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии. Специальные исследования - Цитогенетические - Тест определения функций гранулоцитов - снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии - Тест определения функций тромбоцитов - нарушение агрегации, адгезии - Иммунофеноти-пирование - используют неспецифические миелоидные маркёры - Рентгенография органов грудной клетки - УЗИ - увеличение печени и селезёнки - Гепатосцинтиграфия. Дифференциальный диагноз - Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия) - Злокачественные лимфомы - Костномозговые метастазы солидных опухолей - Апластическая анемия - Аутоиммунные заболевания (например, СКВ) - Нарушение обмена (например, белкового) - Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем) - Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз) - Гликогенозы - Гипер-спленизм - Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии) - ВИЧ-инфекция. Лечение: Режим - Амбулаторный - Показания к стационарному лечению - Тяжёлое состояние больного, истощение - Геморрагический Синдром - Присоединение инфекционных осложнений - Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия - симптоматическая - Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты - Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат]) - Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин) - Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин) - Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси) - Даназол или предни-золон - при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет. Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС. Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию). Прогноз - Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет - Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год - Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции. Синонимы - Миелопоэтический синдром - Гемопоэтическая дисплазия - Прелейкоз См. также Лейкоз Сокращение. МДС - Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы