a-амино-b-имидазолилпропионовая кислота:
аминокислота , обладающая основными свойствами, незаменимая для многих животных; организм человека способен к ограниченному синтезу Г. Входит в состав активных центров многих ферментов , в частности рибонуклеазы, транскетолазы. Начальная стадия ферментативного разрушения Г. в организме - отщепление аммиака с образованием уроканиновой кислоты, выводящейся с мочой. Реакция дезаминирования Г. необратима, катализирует её фермент гистидин-аммиак-лиаза (гистидин-a-дезаминаза), обнаруженный в печени животных и у бактерий. Недостаток Г. приводит ко многим нарушениям обмена веществ, в том числе к торможению синтеза гемоглобина . Г. - предшественник специфических дипептидов скелетной мускулатуры - карнозина и анзерина . Декарбоксилирование Г. ведёт к образованию биологически активного амина - гистамина ; этот процесс катализирует гистидин-декарбоксилаза - фермент, относящийся к классу лиаз . Фермент действует только на L-изомер (природную форму) Г. Реакция обратимо тормозится ингибиторами дыхания - цианидом, гидроксиламином, семикарбазидом.
А. А. Болдырев, Е. В. Петушкова.