Значение ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ в Медицинском большом словаре

Лимфома неходжкенская - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга. Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) - генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем - поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных. Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: - Лимфома низкой степени злокачественности - Мелкоклеточная лимфоцитарная - Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) - Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) - Лимфома средней степени злокачественности - Преимущественно фолликулярная крупноклеточная - Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами - Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) - Диффузная крупноклеточная - Лимфома высокой степени злокачественности - Крупноклеточная - Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами - Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом - Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы - преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig. - Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) - наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет. - Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20-40% больных. Костный мозг, как правило, поражён. - Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами. - Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) - злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина - звёздное небо. Этиология - Иммунодефицита - Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) - Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта - Цитоге-нетические аномалии (например, хромосомные транслокации). Клиническая картина - Большинство случаев характеризует бессимптомное течение - 20% больных беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты - У больных с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия - Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы. Стадии заболевания и диагностика - Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе - Установление стадии - Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала - Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей - Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки - Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга - Радиологические исследования - рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже - двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза - Другие процедуры - диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени. Лечение: обычно комбинированное. - Химиотерапия - Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80-90% случаев) - При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности необходимо проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических препаратов под оболочки мозга. - Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны - При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) - При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии - I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов). Синонимы - Лимфосаркома - Лимфобластома - Лимфома злокачественная См. также Лимфогранулематоз МКБ - С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома - С83 Диффузная неходжкинская лимфома - С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы - С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы - С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы. Литература. Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387