Значение БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГВИРУСНАЯ в Медицинском большом словаре

БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ Болезнь Марбург-внрусная - тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза - нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока. Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae). Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, возможно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций - в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии. Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы - массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока. Лечение - Пациента следует изолировать - Проводят дегидратационную терапию - Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд - В качестве симптоматического средства показано введение гепарина. Синонимы - Лихорадка геморрагическая церкопйтековая - Болезнь зелёных мартышек МКБ. А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА Болезнь Меньёра - негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота). - Обычно процесс односторонний, в 10-15% - двусторонний. - Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек. - Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует. - Преобладающий возраст - 30-50 лет. Классификация - Классическая форма - одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) - Кохлеарная форма - заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) - Вестибулярная форма - заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев). Этиология и патогенез - Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные поврежде- ния вследствие общих или местных причин - Нарушения системного характера - Нарушения водно-солевого обмена - Аллергические заболевания - Эндокринные заболевания - Сосудистые, заболевания - Вирусные заболевания - Сифилис - Местные причины - Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка - Деформация клапана Баста - Облитерация водопровода преддверия - Снижение пневматизации височной кости. - Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам: - Гиперпродукция эндолимфы - Снижение резорбции эндолимфы - Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха. - В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения Факторы риска - Принадлежность к европеоидной расе - Стресс - Аллергия - Повышенное употребление соли - Постоянное воздействие шума. Патоморфология - Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) - Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта - Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) - подобную картину называют эндмимфатической водянкой. Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны: - Постепенное снижение слуха - преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение) - Системное головокружение - спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов - Шум в ушах - Дополнительно для тяжёлых приступов характерны: - Тошнота и рвота - Бледность - Выраженная потливость - Снижение температуры тела - Поллакиурия - Потеря способности сохранять равновесие - Прострация - Выраженность симптомов усиливается при движении. Сопутствующая патология - Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) - Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации). Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС. Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной - Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы - Исследо-мние функций щитовидной железы - Исследование показателей жирового обмена. Свецнальные исследования - Отоскопия - Исследование слуха - Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи - Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положи- тельный тест) - Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии - Исследование вестибулярного аппарата - Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% - гомолатеральный - Политермальная калорическая проба и купулометрия - нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным - Визуализация - МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз - Невринома слухового нерва - Сифилис - Рассеянный склероз - Лептоменингит мостомозжечкового угла - Вирусный лабиринтит - Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия) - Синдром Когана. Лечение: Тактика ведения - Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют - Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам: - Чувство приближения приступа - Нарушение координации после окончания приступа - Шум в ушах - Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации) - Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов - Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств - Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание - Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва). Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение - Вмешательство на вегетативной нервной системе - Декомпрессивные операции на лабиринте - Деструктивные операции на лабиринте - Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве - Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия - Препараты выбора - При приступе (один из препаратов) - Атропин 0,2-0,4 мг в/в - Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно - Скопола- мин 0,5 мг я/ас. - В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить) - Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов - Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут - Фенобарбитал - Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут. - Противопоказания - Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме - Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста. - Меры предосторожности - Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину - Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца. - Альтернативные препараты - При приступе (в стационаре) - Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно - Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но - Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно - Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно. - В межприступный период - Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут - Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут - Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут - Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут) - Хлоротиазид (гидрохлортиазид) - по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия. Осложнения - Глухота - Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия - Снижение трудоспособности, инвалидизация. Течение и прогноз - Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) - Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия - Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует - В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика - Исключение воздействия стрессовых факторов - Уменьшение потребления соли - Отказ от курения и алкоголя - Использование защитных средств при работе в шумном помещении - Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная). Синонимы - Лабиринтная водянка - Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника МКБ. Н81.0 Болезнь Меньера Примечание. Синдром Когана - несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани. Литература. Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1