Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД) - хроническое заболевание, вызванное абсолютным дефицитом инсулина вследствие недостаточной его выработки поджелудочной железой, приводящее к стойкой гипергликемии и развитию осложнений. Частота - 15:100000 населения. Преобладающий возраст - детский и подростковый. Этиология и патогенез. Выделяют 2 подтипа ИЗСД. - ИЗСД 1Д возникает до 30 лет и обусловлен экзогенными факторами (связь с аутоиммунными заболеваниями отсутствует) - Вирусы эпидемического паротита, Коксаки, гепатита и цитомегаловирусы - Токсины. - ИЗСД 1В может возникать в любом возрасте; связан с врождённым дефектом Т-супрессоров, что приводит к нарушению иммунного надзора и опосредованной Т-лимфоцитами гибели р-клеток островков Лангерханса (наблюдается экспрессия р-клетками т.н. суперАг - ретровируса?). Механизм повреждения - аутоиммунный (частое сочетание с аутоиммунными заболеваниями). HLA-ассоциации - Наличие одного из HLA-Аг (DR3 или DR4) увеличивает риск развития ИЗСД в 4 раза, двух - в 12 раз - Наличие одного из HLA-Ar (В8 или В15) увеличивает риск развития ИЗСД в 2-3 раза, двух - в 10 раз - Аг HLA-B15 и HLA-DR4 преобладают при ИЗСД 1Д, а Аг HLA-B8 и DR3 - при ИЗСД 1" - HLA-Аг В7, A3, DW2 и DRW2 - защитные (т.е. риск развития ИЗСД у лиц с данными Аг ниже). Генетические аспекты - см. Приложение 2. Факторы риска - Наличие определённых HLA-Аг (см. выше) - Наличие специфического белка 64К, индуцирующего выработку AT - Семейный анамнез - Сезонность: частота новых случаев возрастает осенью и зимой - Искусственное вскармливание коровьим молоком. Патоморфология. Воспалительные изменения с лимфоцитарной инфильтрацией вокруг островков Лангерханса и/или деструкцией островковых клеток. Отличительные признаки - Склонность к кетоацидозу - Острое начало заболевания - Похудание - Нестабильность течения заболевания - Неэффективность пероральных гипо-гликемических ЛС - Конкордантность для однояйцевых близнецов составляет 50%. Лабораторные исследования - см. Диабет сахарный. Специальные исследования - AT к островковым клеткам - Анти-тиреоидные AT - HLA-типирование. Лечение: Режим. При выявлении ИЗСД - госпитализация в эндокринологическое отделение с применением комплексного лечения. Пожизненное амбулаторное наблюдение. Диета. При определении толерантности к углеводам назначают диету № 9; больным, получающим большие дозы инсулина, назначают диету, близкую по составу к обычному рациону. Тактика ведения - Контроль гликемии - Стремление добиться постоянной нормогликемии (у детей - 80-150 мг% [4,4-8,3 ммоль/л], у подростков - 65-110мг% [3,6-6,05 ммоль/л]) часто приводит к возникновению гипогликемии - Поддержание нормального уровня Нb А,с - Нормализация общего состояния - Контроль роста, массы тела, полового созревания - Наблюдение за уровнем липидов крови - Контроль функций щитовидной железы. Лекарственная терапия - Препарат выбора - инсулин. - Препараты инсулина: - Инсулин из поджелудочной железы свиней и крупного рогатого скота быстро вытесняется из медицинской практики инсулином человека, получаемым методами генной инженерии - Применяют препараты инсулина с быстрым (простой инсулин; начало действия - через 0,5-1 ч; длительность действия - 6-7 ч), промежуточным (начало действия - через 1,5-2 ч; длительность действия -24 ч) и длительным (начало действия - через 4 ч; длительность действия - до 30 ч) действием, а также смеси из инсулинов различной длительности действия. - Методики назначения инсулина - Множественные инъекции. При нестабильном течении сахарного диабета повышение уровня глюкозы плазмы крови (ГПК) после еды лучше всего контролировать введением простого инсулина перед каждым приёмом пищи. Базальные потребности в инсулине можно поддерживать однократной (или двукратной) дозой инсулина промежуточного или длительного действия каждое утро (и вечер). Частое определение концентрации ГПК дома позволяет регулировать каждую дозу и добавлять дополнительную при необходимости - Дробная доза инсулина промежуточного действия. Примерно 2/3 дневной дозы назначают до завтрака, а 1/3 - до обеда. Утреннюю дозу регулируют в соответствии с уровнем ГПК натощак - Однократная доза инсулина промежуточного действия. При необходимости допустимо каждые несколько дней повышать дозу на 4-8 ЕД. - Факторы, влияющие на потребность в инсулине - Интеркуррентные заболевания или другой стресс увеличивают потребность в инсулине - Физическая активность повышает утилизацию глюкозы и может способствовать гипогликемии, если доза инсулина не будет уменьшена или не будет принято дополнительное количество углеводов - Феномен Шомоги. Индуцированная инсулином гипогликемия вызывает высвобождение контринсулярных гормонов (адреналин и глюкагон), что считают причиной ответной гипергликемии. Незнание этой причины гипергликемии и увеличение дозы инсулина приводит к ещё более тяжёлой гипогликемии. Гипогликемия во время сна может быть нераспознанной причиной повышения концентрации ГПК натощак; возможно, в этом случае снижение дозы инсулина позволяет скорригировать утреннюю гипогликемию - Феномен утренней зари (наблюдают как при сахарном диабете, так и в норме) - резкое повышение уровня глюкозы крови в период между 5 и 7 ч утра, вызванное гиперсекрецией СТГ в предутренние часы без предшествующей гипогликемии. - Осложнения инсулинотерапии - Гипогликемия - Местные и системные аллергические реакции (крайне редко при введении инсулина человека) - Инсулинорезистентность, обусловленная AT, вызывается инсулин-связывающими AT сыворотки (IgG) - Потребность в больших дозах (более 200ЕД/сут), чаще наблюдают у больных, имевших перерывы в инсулинотерапии и Часто проходит самостоятельно в течение 6 мес и Лечение: перевод больного на инсулин человека и при необходимости осторожное применение глюкокортикоидов (внезапное высвобождение инсулина, связанного с AT, в ответ на стероидную терапию, может вызвать гипогликемию) - Липодистрофия (см. Липодистрофия) и В месте инъекций инсулина могут возникнуть опухолевидные образования, состоящие из фиброзной и жировой ткани, возможно, вследствие местного липогенного эффекта инсулина на жировые клетки. Образования могут уменьшаться в размерах при применении инсулина человека и прекращении инъекций в участки липогипертрофии и Липоатрофия. В месте инъекций могут образовываться ямки (вследствие исчезновения подкожной клетчатки). Иногда они медленно исчезают при проведении инъекций инсулина человека по периметру участка атрофии. - Препараты второго ряда - иммунодепрессанты. Циклоспорин снижает скорость аутоиммунной деструкции р-клеток. Лечение следует начинать в первые недели после выявления сахарного диабета. Побочные эффекты: нарушения функций почек, печени, ЖКТ, тромбоцитопения, задержка жидкости в организме, судороги и др. Течение и прогноз - Начальная ремиссия со снижением потребности в инсулине и стабилизацией состояния обычно длится 3-6 мес, реже - до года - Прогрессирование ИЗСД, как правило, постепенное, при наличии стрессов или других заболеваний - более быстрое - Клинический прогноз. Увеличение продолжительности и повышение качества жизни связаны с тщательным наблюдением за содержанием уровня ГПК и адекватной инсулинотерапией. Сопутствующая патология - Другие аутоиммунные заболевания (например, гипотиреоз и болезнь Аддисона) - Сахарный диабет может быть компонентом полигландулярного аутоиммунного синдрома. Синонимы - Юношеский диабет - Сахарный диабет I типа См. также Диабет сахарный, Диабет инсулиннезависимый, Липодистрофия Сокращения - ИЗСД - инсулинзависимый сахарный диабет - ГПК - глюкоза плазмы крови МКБ - Е10 Инсулинзависимый сахарный диабет - Е10.О Инсулинзависимый сахарный диабет с комой - Е10.1 Инсулинзависимый сахарный диабет с кетоацидозом - Е10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет без осложнений
Значение ДИАБЕТ САХАРНЫЙ ИНСУЛИНЗАВИСИМЫЙ в Медицинском большом словаре
Что такое ДИАБЕТ САХАРНЫЙ ИНСУЛИНЗАВИСИМЫЙ
Медицинский большой словарь. 2012