Значение ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ в Медицинском большом словаре

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него. Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным. Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают. - Дефекты вторичной перегородки - наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки. - Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену). - Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал. Гемодинамика. Основной признак - сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения. Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного. - Жалобы - одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей. - Осмотр - Бледность кожных покровов - Усиленный сердечный толчок - Аускультация - Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины - Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией - Мезодиастолический шум справа от грудины. Диагностика - ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП - значительное отклонение ЭОС влево. - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен. - Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию. - Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких. - Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП - прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз - Изолированный стеноз лёгочной артерии - Триада Фамо - Открытый артериальный проток - Дефект межжелудочковой перегородки - Болезнь Эбштейна - Аномальный дренаж лёгочных вен - Функциональный шум. Лечение: Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается. Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости - коррекция сердечной недостаточности. Хирургическое лечение - Показания: - Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока) - дефекты первичной перегородки - обширные дефекты вторичной перегородки - сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен - Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции - 4-5 лет - Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. Осложнения - Сердечная недостаточность - Аритмии - Инфекционный эндокардит - Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз - В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни - Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста - Средняя продолжительность жизни без лечения - не более 37-40 лет - После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология - Митральный стеноз - Аномальный дренаж лёгочных вен - Множественная врождённая патология сердца. См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный. Сокращения - ДМПП - дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204