Значение АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА МАЛЫЕ в Медицинском большом словаре

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие). Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают - Эктопические трабекулы - Пролапс митрального клапана - Пролапс трикуспидального клапана - Открытое овальное отверстие - Длинный евстахиев клапан (заслонка) - - нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии - Аневризма межпредсердной перегородки - выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки - Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины - Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи. Сопутствующая патология - СиндромМарфана - Синдром Элер-са-Данло-Русакова - Первичный гипогонадизм - Синдром Бёхчета - ВПС - Аритмии сердца - Инфекционный эндокардит - Клапанная регургитация. Диагностические критерии - Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) - Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.) - Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС - Изменения на ЭКГ - Эхокардиографические критерии - Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз - ВПС - Большие аномалии развития сердца. Функциональная значимость - Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний - Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца - Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции. Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология. См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).