Значение ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА ЕДИНСТВЕННЫЙ в Медицинском большом словаре

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак - сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, - одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии. Клиническая картина - Жалобы - одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА - Осмотр - Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА - Сердечный горб - Систолическое дрожание по левому краю грудины - Аускультация - II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза. Методы исследования - ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) - Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) - Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки - Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС. Дифференциальный диагноз - Тетрада Фол/id - Открытый общий АВ канал - Дефект межжелудочковой перегородки - Транспозиция магистральных сосудов. Лечение: Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение - Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков - Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии - Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА. - Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца - создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Осложнения - Сердечная недостаточность - Лёгочная гипертёнзия - Нарушения сердечного ритма - Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС). Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность. Синонимы - Общий желудочек - Трёхкамерное сердце с единственным желудочком - Одножелудочковое сердце - Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная Сокращения - ЕЖС - единственный желудочек сердца - ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка