(Sjogren T., Larsson T., 1956, 1957). Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Поражает оба пола. Характерно сочетание олигофрении различной степени выраженности с врожденными эритродермией и ихтиозом и спастическими параличами. Умственная недостаточность не прогрессирует.
Наблюдаются эпилептиформные припадки, перерождение сетчатки, гипертелоризм, дисплазия зубов. Возможны гипофизарные расстройства.