Значение ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА в Медицинских терминах

Что такое ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА

(син.: гирке болезнь, гирке Ван-Кревельда синдром, Г. гепатонефромегальный, Г. нефромегалический) – Г., обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Медицинские термины.