Значение БОЛЕЗНЬ КРОНА в Медицинском большом словаре

Болезнь Крона - неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота - 25-27 случаев на 100000 населения - Тонкокишечная форма - 25% случаев, толстокишечная форма - 25%, смешанная форма - 50% - В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) - терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания - терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости -12-30 лет, второй - около 50 лет. Факторы риска - Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) определяют локусы 12р13.2, 12q24.1, 7q22 и Зр21.2 - Хронические воспалительные заболевания кишечника - Недостаточность илеоцекального клапана - Дисбактериоз. Патоморфология - Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением - Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру - Макроскопически - вид булыжной мостовой: участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями - Микроскопически в зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпи-телиоидных клеток - Увеличенные, тусклые брыжеечные лимфатические узлы - Вторичные стриктуры при рубцевании. Клиническая картина - Общие проявления для всех форм болезни Крона - Диарея - Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника - Обструкция кишечника (примерно у 25%) - Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) - Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры) - Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. - Тонкокишечная форма - Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации и усиливающаяся после еды - Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеине-мия, отёки) - Обтурационная кишечная непроходимость (в одной трети случаев) - Кишечное кровотечение (20%) - Поражение аноректальной области - Артриты (5%). - Толстокишечная форма - Примесь крови, гноевидной слизи в стуле - Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации - Запоры (16,6%) - Поражения аноректальной области (40%) - Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного -внекишечные проявления заболевания - Мегаколон (10%) - При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации. - Смешанная форма - Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную - Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах. Сопутствующая патология - Вирусный гастроэнтерит - Артриты - Узловая эритема и пиодермия - Эписклерит, увеит - Склерозирую-щий холангит. Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетя-жёлой формой болезни Крона. Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий). - Острая. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине). - Подострая. Увеличивается число язвенных поражений, образуются гранулёмы и сегментарный стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразный характер. Возможны симптомы непроходимости кишечника. - Хроническая. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений. Лабораторная диагностика (неспецифична) - Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В|2, D - Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею, креаторею. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме. Специальные исследования - ФЭГДС - Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона - Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки - Часто желудок вовлекается в процесс в терминальной стадии поражения кишечника. - Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев). - Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, наличие или отсутствие стриктур, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию. - Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках - гноевидная слизь. 4 Рельеф слизистой оболочки по типу булыжной мостовой выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей. - С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза. - Колоноскопия даёт возможность произвести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом из участков толстой и терминального отдела подвздошной кишки. - Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании). - При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка. - Основные признаки - сегментарность поражения; симптом шнура; волнистый или неровный контур кишки; продольные язвы, образующие рельеф булыжной мостовой; псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку. - Селективная ангиография брыжеечных сосудов - наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов. - УЗИ позволяет - Определить распространённость процесса по кишке - Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения - Проследить динамику процесса - Изучить состояние других органов системы пищеварения - Контролировать эффективность лечения. - КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения. Дифференциальный диагноз - Неспецифический язвенный колит - Желудочно-кишечный туберкулёз - Ишемический колит - Болезнь Уиппла - Дивертикулы кишечника - Псевдомембранозный колит - Ак-тиномикоз - Иерсиниоз - Лимфогранулематоз - Первичный амилоидоз - Острый аппендицит - Хронический энтерит. Лечение: Режим. В период обострений - стационарный, в стадии ремиссии - амбулаторный. Диета - В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета № 4, затем № 46) - Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки - При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи - При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров. Тактика ведения - Воздействие на реактивность организма - Снижение аллергических и воспалительных реакций - Устранение инфекции, интоксикации - Регулирование обменных и ферментативных нарушений - Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки - Диетотерапия и витаминотерапия. Хирургическое лечение - Показания к плановой операции: - Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни - Стойкие стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости - Развитие рака на фоне болезни Крона. - Показания к срочной операции: - Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения - Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии - Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит. - Виды оперативных вмешательств: % - Паллиативные (операции отключения) - наложение двухствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах. - Радикальные - резекция сегмента тонкой кишки, сегмен-тарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэк-томия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости. - Реконструктивно-восстановительные операции. - Лечение поражений аноректальной области - При наличии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения в том случае, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении - Показания к оперативному лечению патологии пе-рианальной области должны быть максимально ограничены, т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания. Лекарственная терапия - Специфическая терапия отсутствует. Лечение - симптоматическое (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут - для ослабления схваткообразных болей и диареи). - Сульфаниламидньге препараты - Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) - начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед - Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) - внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки - per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма. - Стероидные препараты - при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС - Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 нед лечения. Длительность курса лечения - до 2 нес - При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней - назначают Преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь - При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта - 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки - до 50 мг. - Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед - при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки. - Витамин В12 парентерально - при поражениях подвздошной кишки. - Для поддерживающей терапии - месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию). Противопоказания - Сульфасалазин противопоказан при аллергических реакциях на него в анамнезе - Месалазин - при повышенной чувствительности к салицилатам, выраженных нарушениях функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям (до 2 лет), при кормлении грудью. Беременным назначают только по жизненным показаниям. Меры предосторожности - Побочные эффекты сульфасалазина: тошнота, рвота, головная боль, головокружение - При лечении суль-фасалазином необходимо систематически проводить анализы крови - При длительном приёме Сульфасалазин может вызвать бесплодие у мужчин - При длительном приёме- метронидазол вызывает тяжёлые периферические невриты - Стероидные препараты не следует применять при наличии инфекции (например, при абсцессе, свище). В сомнительных случаях одновременно назначают антибиотики. Альтернативные препараты - Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище) - Вместо сульфасалазина - салазопиридазин, салазо-диметоксин. Наблюдение - Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 нес при стабильном состоянии пациента (содержание Нb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления) - Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки - Ежегодно - биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма - Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки. Осложнения - Прогрессирование заболевания - увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника - Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто поражается проксимальный отдел кишки) - Свищи встречаются у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков пищеварительного тракта - Внекишечные поражения встречаются в 10% (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит) - Обструкция кишечника возникает примерно в 25% случаев - Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы - Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение - Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации - Острая токсическая дилатация ободочной кишки - Болезнь Крона может привести к мальабсорб-ции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника. Прогноз - В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный - Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин - Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке. Профилактика - Регулярное врачебное наблюдение - При стойкой периодичности рецидивов - профилактический противорецидивный курс лечения. Синонимы - Гранулематозный колит - Гранулематозный энтерит - Гранулёма кишечника - Проктоколит Крона - Терминальный илеит - Регионарный колит - Регионарный илеит См. также Колит неспецифический язвенный. Диарея хроническая, Синдром короткой кишки, Целиакия МКБ - К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит] - К50.0 Болезнь Крона тонкой кишки - К50.1 Болезнь Крона толстой кишки - К50.8 Другие разновидности болезни Крона - К50.9 Болезнь Крона неуточнённая