Значение ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ в Медицинском большом словаре

Деформирующий остеит - воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики. Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота - Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита - Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения - У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5% - У лиц старше 90 лет частота - около 10%. Преобладающий возраст - старше 50 лет. Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом. Патоморфология - В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер - Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок - Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию - При электронной микроскопии - ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды. Клиническая картина (часто течение бессимптомно) - Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит) - Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости) - Увеличение размеров головы, деформация костей черепа - Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики - Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость - Поражение позвоночника: - Кифоз - Врзможна компрессия спинномозговых корешков - Поражение околосуставных тканей - синдром запястного канала - Поражение ССС: - Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко) - Кальцификация клапанов - Атеросклероз - Поражение почек: - Камни в почках - Мочекислый диатез - Пятнистая дегенерация сетчатки (редко) - Эндокринные нарушения - гиперпаратиреоз. Лабораторные исследования - Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено - ЩФ крови обычно повышена - признак усиленной функции остеобластов - Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой - признак усиленной функции остеокластов. Специальные исследования - Рентгенография костей - Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости - Граница остеолиза часто имеет форму клина - Неврологическое исследование - Аудиограмма при пора: жении черепа - Исследование полей зрения - Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко). Дифференциальный диагноз - Первичные новообразования кости - Метастазы опухолей в кости - Гиперпаратиреоз. Лечение: Общая тактика - Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость - Редко - наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов - Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия - При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС. - Для угнетения резорбции костей. - Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении. - Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут. - Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг. - Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес - Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода. Осложнения - Переломы - Протрузия вертлужной впадины - Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов - Остеосаркома - около 1 % всех случаев деформирующего остеита. Синонимы - Остоз деформирующий - Остеодистрофия деформирующая - Болезнь Пёджета См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)