Значение АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ в Медицинском большом словаре

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки). Различают 3 типа СПЭА: - Тип I (синдром Вёрмера, - 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз - Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез) - Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) - Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев - Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой. - Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы - Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных - Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных - Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные - В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы - Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов. - Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) - Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома - Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек - СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика. Лечение - СПЭА I - В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка - Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез - Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин - Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию - Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии. - СПЭА II - Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия) - Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз - Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии. - СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение. Синонимы - Множественный эндокринный аденоматоз - Семейный эндокринный аденоматоз - Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ - 131100 Тип I - 171400 Тип II - 162300 Тип III