Значение ОТЁК АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Ангионевротический отёк - остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек. Этиология. Ангионевротический отёк - полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами - Аллергический - проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным препаратам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни) - Псевдоаллергический - как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных препаратов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая) - Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2-3 р) - Идиопатический - этиология неясна. Факторы риска - Атоническая предрасположенность - Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) - Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина). Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация - при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника) - Clq-ингибитор - высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента - Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка - Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина НАО - количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина НАО - его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2). Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами. Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей. Клиническая картина - Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё - Часто - составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) - Может развиться на любом участке тела; обычная локализация - лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия - Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение - Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей. Лабораторные исследования - При аллергической форме - определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) - Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке - Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 - Снижение С4 как при типе 1, так и 2 - С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 - У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). Дифференциальный диагноз - Диффузный подкожный инфильтративный процесс - Контактный дерматит - Лимфостаз (лимфатический отёк) - Тромбофлебит - Локальный отёк при соматической патологии - Гранулематозный хейлит - Рожистое воспаление с выраженным отёком - Целлюлит. Лечение - Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету - Тактика ведения - Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов - Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда - Интубация при обструкции верхних дыхательных путей - Лекарственная терапия - Препараты выбора - см. Крапивница - Особая осторожность. Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии - Адреналин 0,3 мл 0,1 % р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля - Глюкокортикоиды (30-60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна - Антигистаминные препараты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1-2 мл). Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология - Анафилаксия - Крапивница. Профилактика - Избегать контактов с причинным фактором - Ингибиторы АПФ противопоказаны - Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней - введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики: - Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию - Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут. Синонимы - Болезнь Квинке - Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница, - Карбоксипептидаза В - в Недостаточность ферментов Сокращение. НАО - наследственный ангионевротический отёк МКБ - Т78.3 Ангионевротический отёк - D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк