Значение ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ в Медицинском большом словаре

Герпетиформный дерматит - хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота - 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст - 15-60 лет, пик частоты - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Факторы риска - Глютеновая энтеропатия - Семейный анамнез герпетиформного дерматита - Онкологические заболевания - Инсоляции. Клиническая картина - Кожные изменения - Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению - Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет - Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация. - Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок. - Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания. - Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Методы исследования - Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение - При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения - Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы - Симптом Никольского отрицательный - Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы - Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают. Дифференциальная диагностика - Чесотка - Буллёзная многоформная экссудативная эритема - Вульгарная, листовидная пузырчатка - Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона - Буллёзный пемфигоид Лееера - Буллёзные токсидермии. Лечение: Тактика ведения - Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований - Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес - Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Лекарственная терапия - Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон - по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед) - Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами. - Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты. - При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут. Течение и прогноз - Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии - На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата - У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне. Синонимы - Полиморфный буллёзный дерматит - Пузырчатка пруригинозная - Болезнь Дюринга - Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3-6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный