Значение БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА в Медицинском большом словаре

Болезнь Бёхчета - системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов - часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Частота. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска - Употребление в больших количествах грецких орехов - Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока. Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта. Патоморфология - Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация - Набухание эндотелиальных клеток - Частичная облитерация просвета сосудов - Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки - Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита - Возможно отсутствие морфологических изменений. Клиническая картина - Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца. - Половые органы - мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки - женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные. - Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва. - Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата. - Поражение суставов - Утренняя скованность возникает у 30% пациентов - Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции. - Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже - лёгочные вены, вены головного мозга. - Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ - лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов. - Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона. - Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит. - Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидиди- мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология - Амилоидоз - Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку. Лабораторные исследования - Увеличение СОЭ (не всегда) - Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке - Гипер-гаммаглобулинемия - Уровень комплемента нормальный или повышен - AT к клеткам слизистых оболочек - РФ отсутствует - Антинук-леарный фактор отсутствует - AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов - Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы - Антикардиолипиновые AT - Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса - Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания - В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз - Синдром Райтера - Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) - Сифилис - Узловатая эритема - Афтозный стоматит - Инфицирование ВПГ - Синдром Стйвенса-Джонсона - Системные васкулиты - Тромбофлебит - Менингит Молларё. Международные диагностические критерии (1990 г.) - Обязательный критерий - рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес. - Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих: - Рецидивирующее изъязвление половых органов - Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) - Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды) - Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч). - Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие. Лечение: Лекарственная терапия - При преимущественно кожно-слизистых проявлениях - Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию - НПВС - Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами - местно. - При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) - Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии - циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови - 50-200 нг/мл) - Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) - Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) - Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут - Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу - Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях). - При тромбофлебитах - аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут. - Меры предосторожности - При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ - На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени - Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций - При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови. Осложнения - Слепота - Центральные и периферические парезы и параличи - Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов - Сосудистые аневризмы - Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют. Синонимы - Синдром Бёхчета - Турена большой афтоз См. также Амилоидоз МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета Примечания. MAGlC-синдром - вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).