Значение слова ГИПОПАРАТИРЕОЗ в Медицинском словаре

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови. - Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным. - Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи. - Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие. Факторы риска - Операции на шее - Травма шеи - Злокачественные опухоли головы и шеи - Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках - Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках) - В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов - В генезе тетании значительная роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия. Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256). Лабораторная диагностика - Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия - Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней. Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования - ЭКГ - удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии) - Проба с гипервентиляцией - усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз - Псевдогипопаратиреоз - При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена - Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня - возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают - Рахит - Остеомаляция - Кандидоз - Болезнь Аддисона - Пернициозная анемия. Лечение - Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо). - ПТГ для длительного лечения не применяют. - При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании. Немедленно - глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч. - Поддерживающая терапия. - Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция). - Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца. - При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия. - Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция. Осложнения - Катаракта - Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм) - В детстве - замедление роста, нарушение формирова- ния зубов, задержка психического развития - Оссификация пара-вертебральных связок. Сопутствующая патология - Синдром ДиДжорджи - Болезнь Аддисона - Кандидоз кожи и слизистых оболочек. См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз

Медицинский словарь. 2012