Значение ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы: - Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) - наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R) - Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст - юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол - мужской - При СГПП - 3:1 - При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез - Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток - Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП) - Сократительный аппарат не изменён - Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na - через мембрану в клетку - Проникновение Na - уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения - Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na - из клетки, внеклеточный К - переносится внутрь вследствие K - -Na - -o6-мена - Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП. Факторы риска - Мужской пол - Возраст моложе 35 лет - Отягощённый семейный анамнез (СГПП) - Азиатское происхождение (ГППТ) - Физическая нагрузка - Пища, богатая углеводами и натрием - Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология - При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы - Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина - Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна) - Сила мышц между приступами обычно нормальная - Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных - Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко - Миалгии - Снижение глубоких сухожильных рефлексов - Чувствительность сохранена. Лабораторные исследования - Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л) - Уровень калия в моче нормальный - Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования - При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U - При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS - Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ) - Проведение провокаци- онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per < wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к). Дифференциальный диагноз - Гиперкалиемический периодический паралич - Врождённая парамиотония - Нормокалиемический периодический паралич - Отравление барием - Гипервентиляция - Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины) - Миастения - Синдром Гийена-Барре - Клещевой паралич - Акинетическая эпилепсия. Лечение: Режим - При тяжёлой гипокалиемии или слабости - стационарный с ЭКГ-мониторированием - Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета - Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl - Польза от богатых калием фруктов сомнительна. Лекарственная терапия Препараты выбора - При приступе - Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв) - При тяжёлом состоянии больного или при рвоте - введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]). - Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа) - Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра - Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма. - Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа) - В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин). Противопоказания - Ацетазоламид (диакарб) - выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия - Пропранолол (анаприлин) - кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма. Меры предосторожности - При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка - Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы - Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч - Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии - Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия - Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия - Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия - В связи с изменением реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность - Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина. Альтернативные препараты - Для профилактики приступа СГПП - Триамтерен 25-100 мг/сут - Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут - Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе - мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза. Наблюдение - Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида) - Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз - Частота атак обычно уменьшается с возрастом - Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей. Синоним. Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз Сокращения - СГПП - семейный гипокалиемический периодический паралич - ГППТ - гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич