Значение СИНДРОМ БАРТТЕРА в Медицинском большом словаре

Синдром Барттера - наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности. Клиническая картина - Отсутствие артериальной гипер-тёнзии - важный дифференциально-диагностический признак - Отставание в физическом и умственном развитии - Мышечная слабость и мышечные судороги. Диагностика - Эритроцитоз - Снижение агрегации тромбоцитов - Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме - Гиперхлорурия (гипохлоремия) - Гипокалиемия - Гипонатриемия - Гипо-магниемия - Гиперкальциемия и гиперкальциурия - Гиперфосфатемия - Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина. Лечение - Диета с богатым содержанием калия и хлоридов - Заместительная терапия препаратами калия - Спиронолактон - Каптоприл - Пропранолол (анаприлин) - Индометацин. Синонимы - Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией - Алкалоз гипокалиемический МКБ. ?26.8 ?ругие формы гиперальдостеронизма МШ - 241200 Синдром Барттера - 263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC et al: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. Am. J. Med. 33: 811-828, 1962; Simon DB et al: Mutations in the gene CLCNKB cause Bartter's syndrome type III. Nature Genet. 17: 171-178, 1997