Значение слова КРАНИОФАРИНГИОМА в Медицинском большом словаре

Краниофарингиома - врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты - Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть - Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки. Клиническая картина - Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных) - Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей - Повышение ВЧД (общемозговой синдром) - особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии - Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных). Диагностика - Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем - Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия) - Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация - петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов). Лечение - комбинированное - Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды - В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию - Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия - Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина - Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области - Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично) - Лучевая терапия - Гормональная заместительная терапия. Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции - 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения - более 10 лет. Синонимы - Гипофизарная адамантинома - Супраселлярная киста - Аденоамелобластома - Адамантинобластома - Амелобластома - Опухоль кармана Ратке - Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока