Значение АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ в Медицинском большом словаре

Акромегалия - прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм. Этиология - Продуцирующая СТГ аденома гипофиза - Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется - Гистология: как правило, ацидофильные аденомы - Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки - Наследуемые и семейные формы: - соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей - Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка) - Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой - Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия - Синдром Сотоса("\ 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина - Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R). Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме - У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален - Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами - Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей - Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала - Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях - гипермобильностью, на поздних - ограничением движений в суставах) - Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги) - Синдром Рейно (25%). Лабораторные исследования - Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных - Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ) - Гиперкальциурия - Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов < 2000 в 1 мкл, нейтрофилов < 25%) - КФК сыворотки крови не изменена. Рентгенологическое исследование - Рентгенография черепа - повышенная пневматизация придаточных пазух носа - утолщение кортикального слоя костей свода черепа - турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки - Рентгенография суставов - сужение суставной щели - кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов - клочкообртность дистальных фаланг - штриховые тени - следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава - Рентгенография позвоночника - расширение тел позвонков - оссификация связок позвоночника. Специальные исследования - Электромиография - без патологии - Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения. Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз. - Содержание СТГ определяют утром (в постели) - Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии - У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят. - Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ. Лечение: - Транссфеноидальная резекция аденомы - Различные виды внешнего облучения - рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком - очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит - Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ - Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии - Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут - при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина - В перспективе - препараты соматостатина длительного действия - НПВС - при поражении суставов. Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи. Меры предосторожности - Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка - Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе. Лекарственное взаимодействие - Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем - Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина - Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови - Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина. См. также Аденома гипофиза МКБ. Е22 О Акромегалия и гипофизарный гигантизм ШМ - 102150 Синдром акромегалоидного лица - 102100 Синдром Розенталя- Клопфера - 102200 Соматотропинома - 117550 Синдром Сотоса Литература. Rosenthal JW, Kloepfer HW: An acromegaloid, cutis verticis gyrata, corneal leukoma syndrome. Arch. Ophlhal. 68: 722-726, 1962; Sotos JF et ai: Cerebral gigantism in childhood: a syndrome of excessively rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic disorder. New Eng. J. Med. 271: 109-116, 1964