Значение БОЛЕЗНЬ РАНДЮОСЛЕРАУЭБЕРА в Медицинском большом словаре

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера - наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения. Генетическая классификация - Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R) - Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R) - Тип III (*600604, 12р11-р12;R). Клиническая картина - Начало:после полового созревания - Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ - Кровотечения: - Носовые - Желудочно-кишечные - Часто развивается железодефицитная анемия. Специальное исследование - ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ. Лечение - остановка кровотечения - Источник кровотечения в доступном месте: - Прижатие кровоточащего сосуда - Коагуляция - Источник кровотечения недоступен: - Кислота аминокапроновая - Викасол (1% р-р 3 мл) - Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в - Гемотрансфузии. Синонимы - Телеангиэктазия наследственная геморрагическая - Ангиома наследственная геморрагическая - Болезнь Ослера- Уэбе-ра - Болезнь Ослера МКБ. 178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ - 187300 - тип I - 600376 - тип II - 600604 - тип III