Значение АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Ювенильный хронический артрит (ЮХА) - синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией. Частота. 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40, Клинические варианты - Системный вариант - Синдром Бйсслера-Фанкони - Гектическая температурная кривая - Пятнисто-папулёзная сыпь - Артралгии, отсутствие стойких деформаций - Кардит - Гепатолиенальный синдром - Пульмонит или плеврит - Вторичный амилоидоз у 20% пациентов - Ревматоидный фактор (РФ) положительный - Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов - Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1, - Синдром Стйлла - Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения - Типичные признаки начала болезни - повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль) - В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций - Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки - Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит) - Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА - перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко - РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания - Антинуклеарный фактор отрицательный - Сопряжение с генами HLA-B40, -А28 - Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают. - Полиартикулярный вариант - Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни - Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов - Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным - РФ положительный или отрицательный - Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда - Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4 - Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму. - Олигоартикулярный вариант (50%) - Число поражённых суставов - менее 4 - Вовлечены коленные и голеностопные суставы - Хронический увеит - РФ отрицательный - Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%) - Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков - HLA-B27. Рентгенологические данные - На ранних стадиях изменения отсутствуют - Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз. Лабораторные исследования - Нормохромная нормоцитарная анемия - Лейкоцитоз - Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью - Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA - с образованием эрозий и активностью - РФ положительный только у 15-20% больных - Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом. Лечение: - Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный. - Препараты первого ряда - НПВС - Напроксен 10-20 мг/кг/сут - Ибупрофен 20-40 мг/кг - Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5-2,0 мг/кг. - Препараты второго ряда (базисные средства) - Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта - переход на поддерживающую дозу - Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут - Хлорохин: по 0,05 г - детям младше 7 лет, по 0,1 г - детям старше 7 лет - Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут - Метотрексат - 10мг/м2/нед - Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут. - Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам. - Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез. См. также Артрит ревматоидный Сокращения - РФ - ревматоидный фактор - ЮХА - ювенильный хронический артрит МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит Литература. 34: 645-649