Значение НЕГЕЛИ СИНДРОМ в Медицинских терминах

1) (О. Naegeli, 1885-1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели – Блоха – Ядассона синдром, Франческетти – Ядассона синдром) – разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна, имеющие сетчатый вид и сочетающиеся с симметричной кератодермией; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) (О. Naegeli, 1871-1938, швейц. гематолог) – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, обусловленная нарушением процессов агглютинации тромбоцитов и характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и временем ретракции сгустка при нормальном времени свертывания крови; наследуется по аутосомно-доминантному типу.