Значение слова ЛИПОФУСЦИНОЗЫ в Медицинском словаре

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные) - группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов. - Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) - медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов. - Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского). - Хроническая взрослая (болезнь Куфса). - Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) - быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой. - Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы]. Лечение - Симптоматическое - Реабилитационные мероприятия. МКБ. Е75.4 Липофусциноз нейронов