Значение слова НЕЙРОБЛАСТОМА в Медицинском большом словаре

Нейробластома - новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Варианты - Классическая нейробластома - злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани - Ганглионеврома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток - Ганглионейробластома - переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда. Клиническая картина - У большинства пациентов первое проявление опухоли - пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация - забрюшинное пространство и заднее средостение - Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль) - Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола - Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях) - Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости. Диагноз - Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту - Методы лучевой диагностики - Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов - Внутривенная пиелография - основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку - Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса - УЗИ помогает визуализировать новообразование - КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень - Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию. Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов - Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства больных (60%) обнаруживают метастазы - Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях - Химиотерапия. Применяют циклофосфа- мид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин) - Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие - выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения. Прогноз - Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный - Факторы, влияющие на выживаемость пациента - Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания - Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз - Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной - Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ. С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы