Значение ФАРБЕРА СИНДРОМ в Медицинских терминах

(s. farber; син. липогранулематоз диссеминированный врожденный) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена липидов и мукополисахаридов с отложением в тканях внутренних органов и нервной системы атипичных мукополисахаридно-липопротеидных комплексов; начинается в раннем детстве и характеризуется затруднением дыхания, контрактурами, гепатомегалией, деформациями скелета.