Значение СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре

Постфлебитический синдром - сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота - 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен. Классификация (Савельев ВС, 1983) - Форма: склеротическая, варикозная - Стадии: I, II, III - Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены - Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция - Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация. Этиология и патогенез. Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции. Клиническая картина - Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности - Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени - Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы. Диагностика - Функциональная проба Дельбе-Пертеса - В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин - Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких - Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы - Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография - Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251. Дифференциальный диагноз - Ангиодисплазии - Лимфедема - Ожирение. Консервативная терапия - I стадия - необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок. - II стадия - Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах - изменение степени отёчности конечности - Лекарственная терапия - Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин) - Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин) - Фибринолитические средства. - III стадия: - Лекарственная терапия - см. стадию II - Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв) - Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы - Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно. Оперативное лечение - Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона) - Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского) - Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма]. Синонимы - Посттромботическая болезнь - Посттромбофлебитиче-ский синдром - Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 187.0 Постфлебитический синдром СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота - 1:15 000 новорождённых. Клинические проявления - Общие - Отставание в психическом и физическом развитии - Крипторхизм - Гипопигментация кожных покровов - Вязкий секрет слюнных желез - Лабильность температуры тела - Неврологические - Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией) - Гипорефлексия - Нарушения сна - Нарушения артикуляции - Высокий порог болевой чувствительности - Офтальмологические - Косоглазие - Миопия - Скелетные - Сколиоз - Кифоз - Остеопения - Эндокринологические - Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза - Аменорея - Ожирение - Полифагия. Синдром Энжелмана (#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления - Общие - Отставание в психическом и физическом развитии - Микробрахицефалия - Крупная нижняя челюсть - Макростомия - Гипопигментация кожных покровов - Неврологические - Атаксия - Мышечная гипотония - Судороги - Гиперрефлексия - Пароксизмальный смех. МКБ. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью МШ - 176270 Синдром Прадер-Вими - 105830 Синдром Энжелмана Примечание. В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E). Литература. Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994