Значение слова ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ в Медицинском большом словаре

Гипоальдостеронизм - патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм). Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты - Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R) - Псевдогипоальдостеронизм II типа - наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД. Первичный гипоальдостеронизм - У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем - Недостаточность 18-окси-дазы - Недостаточность 18-гидроксилазы - Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа - Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм). Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм) - Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек - Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона - Снижение адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина - Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС - Гепарин - Индометацин и другие НПВС - В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ - Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым - Серповидноклеточная нефропатия - СКВ - Амилоидоз - Интерстициальное поражение почек - Обструк-тивная нефропатия - Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона. Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу. Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы. Лечение - Повышенное введение NaCl и жидкости - Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме). См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников