(Nevin S., 1960). Органическая патология головного мозга неясного генеза, развивающаяся в возрасте 50-70 лет. Характеризуется прогрессирующими расстройствами зрения, вплоть до полной слепоты, расстройствами речи, деменцией. Отмечаются мозжечковые симптомы, припадки типа миоклонус-эпилепсии.
Гистологически – атрофия мозговых клеток с образованием губчатоподобных структур в глие.